Bei der Hüftgelenksdysplasie (HD) handelt es sich um eine Fehlentwicklung des Hüftgelenks, bei der die Hüftgelenkspfanne und der Oberschenkelkopf in ihrer Form nicht zueinander passen. Die Hüftgelenksdysplasie entsteht aufgrund folgender Ursachen:

Die Hüftpfanne ist zu groß oder auch zu flach ausgebildet oder der Femurkopf hat eine veränderte Form.

Beide Fälle führen dazu, dass das Gelenk zu locker sitzt und nicht genau ineinander greifen kann. Weiterhin kann es sein, dass Kopf und Pfanne zwar zueinander passen, aber der Gelenkspalt, der zwischen beiden liegt, zu weit ist. Als Gründe können eine lose Gelenkskapsel, eine schwache Muskelspannung oder ein lockeres Band infrage kommen. Dieses kann zu sekundären Folgeerkrankungen führen, bei denen es zu starken Schmerzen aufgrund von Knorpelschäden und Knochenzubildungen kommt, die wiederum Entzündungen im Gelenk zur Folge haben können.

Entstehung der Hüftgelenksdysplasie

Von der Hüftgelenksdysplasie sind eher große Hunderassen betroffen, aber auch mittelgroße und kleine Rassen können erkranken. 

Alle Ursachen, die zu einer Hüftgelenksdysplasie führen, sind noch nicht bekannt. Man geht aber davon aus, dass es eine genetische Veranlagung für die Erkrankung gibt und sie somit vererbbar ist. Dieses heißt aber nicht zwangsläufig, dass alle Nachkommen betroffener Eltern eine Hüftgelenksdysplasie entwickeln werden. Allerdings tragen auch gesunde Welpen erkrankter Eltern die Veranlagung in sich und können dann wieder von Hüftgelenksdysplasie betroffene Nachkommen hervorbringen. Da es auf die Kombination der Gene ankommt, besteht sowohl die Möglichkeit, dass zwei gesunde Eltern kranke Welpen erzeugen, als auch, dass kranke Eltern einen völlig gesunden Wurf haben. Da sich die Hüftgelenksdysplasie polygen vererbt, d. h. ihre Merkmale werden nicht durch ein einzelnes Gen, sondern durch eine Vielzahl von Genen weitergegeben, stellt es für die Züchter ein großes Problem dar, diese Erkrankung aus der Zucht zu eliminieren.

Der Entstehung der Hüftgelenksdysplasie liegt folgender Prozess zugrunde: Im Welpenskelett gibt es noch zahlreiche Bereiche aus Knorpel, die sich erst entwickeln müssen. Bei diesem Vorgang kann es natürlich auch zu Fehlentwicklungen kommen. Da Hüftgelenkspfanne und Oberschenkelkopf bei der Geburt noch nicht vollständig ausgebildet sind, kommt es während des Wachstums zu einer wechselseitigen Beeinflussung. Der Oberschenkelkopf wächst auf die Hüftgelenkspfanne zu und übt einen Reiz auf die Pfanne aus. So entwickelt sich ein passendes Gelenk. Bei einem locker und wenig stabil angelegten Gelenk kann während des Wachstums eine ungleichmäßige Belastung der Gelenkpfanne entstehen, wodurch die Verknöcherung ungünstig beeinflusst wird. Daraus folgt, dass zu starker Druck an bestimmten Stellen die Pfanne abflachen lässt. Der von diesem Vorgang meist betroffene Bereich sind die Ränder der Gelenkpfanne. Hier wird das Wachstum gehemmt und der richtige Schluss der Pfanne um den Oberschenkelkopf kann nicht entstehen. Der Druck verstärkt sich weiter und dadurch lockert sich der Oberschenkelkopf immer mehr. Diese Entwicklung führt dazu, dass die Pfanne immer flacher wird und der Kopf immer mehr aus dem Gelenk herauswandert (Subluxation). Eine weitere Variante für eine Fehlentwicklung besteht in einem zu kleinen Gelenkkopf oder in einer falschen Winkelung. Auch hierdurch werden Reize an Stellen ausgeübt, die für eine normale Gelenkentwicklung nicht förderlich sind.

Bei älteren Tieren entstehen dann zusätzlich noch Verschleißerscheinungen aufgrund der Fehlbelastungen. Es kommt zur Abnutzung des betroffenen Gelenkknorpels durch den dauerhaften Druck und eine Entzündung der Gelenkkapsel kann folgen. Der Körper versucht durch Verknöcherung der betroffenen Bereiche diesem Prozess entgegen zu wirken. Auf diese Art und Weise beginnt eine ständig fortschreitende degenerative Erkrankung, die Arthrose.

Aufzuchtbedingungen

Zwei Faktoren beeinflussen hier in wesentlichem Maße, ob die angeborene Veranlagung zum Tragen kommt und infolgedessen Symptome beim Hund auftreten:

Ernährung

Ein zu schnelles Wachstum muss auf jeden Fall verhindert werden, d. h. es darf kein Futter mit hohem Anteil an Eiweiß und Kalzium gefüttert werden. Das Futter sollte nicht 24 Stunden zur Verfügung stehen. Das ist auch wichtig für eine vernünftige Gewichtsentwicklung, da ein zu hohes Gewicht Knochen und Gelenke in besonderem Maße belastet. Im Hinblick darauf, dass aufgrund ihres schnell wachsenden Skeletts häufiger große Hunde von der Hüftgelenksdysplasie betroffen sind muss das Verhältnis zwischen Kalzium und Phosphor besonders beachtet werden. Natürlich sollte auch bei kleinen Hunden auf eine vernünftige Ernährung geachtet werden, weil auch sie u. U. an einer HD erkranken können. In diesem Zusammenhang möchte ich auf das BARFEN (Biologisch Artgerechte Rohfleischernährung) als Ernährungsform hinweisen, weil sich herausgestellt hat, dass gebarfte Hunde insgesamt harmonischer und langsamer wachsen. Sollte man sich dazu entschließen, ist es aber besonders wichtig, einen geschulten Ernährungsberater hinzuziehen, um gerade in der Aufzuchtsphase keine Fehler in der Rationsgestaltung zu machen, was zu schwerwiegenden Erkrankungen führen könnte.

Bewegung

Für die Entwicklung gesunder Gelenke ist eine gut ausgebildete Muskulatur unbedingt notwendig, weil nur sie für notwendige Wachstumsreize sorgt. Natürlich darf der Welpe auf keinen Fall überanstrengt werden, sondern benötigt regelmäßig angepasste Bewegung. Es dürfen keine stundenlangen Spaziergänge gemacht werden, sondern mehrmals am Tag sollten kürzere Strecken gelaufen werden. Der Untergrund für die Bewegung spielt auch eine große Rolle. Die Tiere sollten sich nicht so viel auf hartem Untergrund bewegen besonders nicht in hohen Gangarten auf ungeeigneten Böden. Tabu sind während der Wachstumsphase Hundesport, neben dem Fahrrad herlaufen und Treppensteigen. Das Spielen sollte möglichst mit gleichgroßen und gleichgewichtigen Hunden erfolgen.

Symptome

Die Ausprägung der Fehlentwicklung, die auf dem Röntgenbild festgestellt wird, sagt noch nichts über das Ausmaß der dann auftretenden Symptome aus: Es ist möglich, dass ein Hund mit einer schwerwiegenden Fehlbildung nur geringe Symptome zeigt und ein Hund mit einer mäßigen Fehlbildung kann wesentlich stärkere Symptome entwickeln. Viele Hunde haben eine Veränderung des Hüftgelenks und zeigen gar keine Symptome.

Die akute Phase der Erkrankung zeigt sich in etwa im Alter zwischen fünf und acht Monaten. Bei den Tieren kann es zu einer sogenannten Nachhandschwäche kommen, d. h. die Hintergliedmaßen wirken schwächer als die Vorhand. Auffällig sein kann eine stärkere Spreizung der Zehen an den Vorderpfoten, die Hunde sind dort durchtrittiger (plattfüßig). Besonders große Rassen zeigen jetzt schon Schwierigkeiten beim Aufstehen. Möglicherweise werden Sprünge und Treppenlaufen verweigert. Die Tiere wirken nicht mehr so fit wie früher, sondern schwächer und ruhiger. Unter Umständen kann eine Verkürzung der Schrittlänge beobachtet werden.

Normalerweise tritt der Hund mit seinen Hinterpfoten in die Abdrücke seiner Vorderpfoten, nun befinden sich die Abdrücke der Hinterpfoten deutlich hinter denen der Vorderpfoten. Im Galopp verändert sich das Gangbild ebenfalls: Beide Hinterbeine werden zeitgleich aufgesetzt und wieder abgestoßen, dieses wird als sogenanntes "Kaninchenhoppeln" bezeichnet. Zusätzlich kann es zu einem schwankenden Gang kommen, d. h. der Hintern wackelt stark nach rechts und links. Lahmheiten können natürlich auch auftreten. Der Hund zeigt eventuell Schmerzen bei Berührungen, z. B. wenn er im Bereich des Rückens und der Hüfte angefasst wird. Es können sich Auffälligkeiten in der Muskulatur zeigen, d. h. einzelne Muskelgruppen können unterentwickelt sein, andere vielleicht verspannt oder verhärtet sowie verkürzt. In schweren Fällen kann es passieren, dass der Hund jede Bewegung vermeiden möchte. Auch Verhaltensänderungen, wie z. B. Aggressivität dem Menschen gegenüber, Autoaggression und Wetterfühligkeit, die sich nicht erklären lassen, können möglicherweise im Rahmen der Erkrankung auftreten.

In manchen Fällen kann es mit circa einem Jahr zu einer vorübergehenden Besserung der Symptome kommen, auch die Schmerzen verschwinden dann vorerst. Allerdings beginnt jetzt der schleichende Übergang in die chronische Phase. Es muss aber nicht zwangsläufig eine akute Phase vorhanden sein, möglich ist auch, dass sich die Symptome der Erkrankung beim erwachsenen Hund mit der chronischen Phase erstmalig zeigen. Hier zeigt sich als erstes Symptom oft eine Lahmheit, verursacht durch den entzündlichen Prozess im Gelenk. Da die jetzt auftretenden Erscheinungen auch auf andere Erkrankungen hinweisen können, ist hier eine gute Differentialdiagnostik durch den Tierarzt wichtig.

ALLE UNSERE ZUCHTHUNDE WERDEN AUF HD UNTERSUCHT UND WIR VERWENDEN KEINE HUNDE MIT MITTLERER UND SCHWERER HD IN UNSERER ZUCHT!

PATELLALUXATION - DIE VERRUTSCHTE KNIESCHEIBE

Eine Patellaluxation, ein „Verrutschen“ oder „Verrenken“ der Kniescheibe kann sowohl vererbt, in der Wachstumsphase erworben als auch verletzungsbedingt sein. 

Die Streckung des Kniegelenkes wird durch große Muskeln erreicht, die an Oberschenkel- und Beckenknochen entspringen. Die Muskeln verlaufen an der Vorderseite des Oberschenkels und treffen sich direkt oberhalb des Kniegelenkes in einer gemeinsamen Sehne („gerades Kniescheibenband“, „Patellarsehne“). Dieses Band zieht vorne über das Kniegelenk zum Unterschenkel, wo es direkt unterhalb des Kniegelenkes ansetzt. In das Band eingelagert liegt die Kniescheibe. Dieser Knochen verläuft in einer Rinne des Kniegelenkes und sorgt für einen reibungslosen Verlauf der Streck- und Beugebewegungen. Verlässt die Kniescheibe die mittige Position in der hierfür vorgesehenen Rinne (Patellaluxation), funktioniert der Streckmechanismus nicht mehr richtig.

Bei von Patellaluxation betroffenen Tieren sind die Knochen von Unter- und Oberschenkel so geformt, dass das gerade Kniescheibenband und damit auch die Kniescheibe nicht mittig über der für die Kniescheibe vorgesehenen Rinne verlaufen.

Die Kniescheibe kann nach innen oder außen aus der Rinne „springen“ (=luxieren, verrenken). Die Luxation nach innen ist dabei deutlich häufiger anzutreffen. Je nachdem wie stark die Verformung ist, aber auch abhängig von der Spannung der umliegenden Weichteilstrukturen, kann die Verrenkung der Kniescheibe unterschiedlich stark sein. In manchen Fällen tritt die Luxation nur hin und wieder auf. Manchmal ist sie sogar nur ein Zufallsbefund bei der Untersuchung durch einen Tierarzt. In anderen, extremen, Fällen liegt die Kniescheibe permanent außerhalb der Rinne und ist auch durch den Untersucher mit den Händen nicht wieder hinein zu verlagern. Je nach Aus- und Einrenkbarkeit der Kniescheibe werden daher vier Grade einer Patellaluxation unterschieden.

Das Herausspringen der Kniescheibe ist meistens mit einer sehr typischen Lahmheit verbunden: Das Tier läuft ganz normal, plötzlich setzt es für 1-2 Schritte das betroffene Bein nicht ein, um danach wieder unauffällig weiter zu laufen.

Patienten, die aufgrund ihrer Kniescheibenverrenkung Symptome zeigen, sollten operiert werden. Weder Schmerzmedikamente noch Krankengymnastik sind dazu geeignet, eine luxierende Kniescheibe dauerhaft in Position zu bringen. Durch das ständige hinein- und herausspringen kommt es aber mit der Zeit zu einer zunehmenden Zerstörung bzw. Arthrose des Kniegelenkes.

ALLE UNSERE ZUCHTHUNDE SIND AUF PATELLALUXATION UNTERSUCHT UND FREI.

Benigne familiäre juvenile Epilepsie beim Lagotto Romagnolo (JE)

Die Benigne familiäre juvenile Epilepsie beim Lagotto Romagnolo ist eine Form von Epilepsie, die speziell bei dieser Hunderasse auftritt. Epilepsie wird häufig bei Menschen identifiziert, meist verursacht durch verschiedene Ursachen wie Tumore, Traumata, Schlaganfälle und neurodegenerative Erkrankungen. Epilepsie kann jedoch auch eine eigenständige Krankheit darstellen und wird in diesem Fall von einer genetischen Mutation verursacht. Diese genetisch bedingten Epilepsie-Syndrome stellen die häufigsten neurologischen Erkrankungen bei Hunden dar und weisen bei einigen Rassen sogar eine 10-fach höhere Frequenz als bei Menschen auf. JE beim Lagotto Romagnolo ist eine identifizierte Erkrankung, zu der ein erster Bericht im Jahr 2002 verfügbar war. Das die Erkrankung verursachende Gen wurde im Jahr 2007 im Rahmen einer Untersuchung an der Universität von Helsinki entdeckt.

Merkmale und Symptome

Symptome sind Anfälle, die von Zittern am ganzen Körper (alle Gliedmaßen, Körper und Kopf), Ataxie und Steifheit gekennzeichnet sind. Die Anfälle können jederzeit im Tagesverlauf auftreten: Beim Schlafen oder beim Spielen bzw. bei körperlicher Aktivität. Die Frequenz der Anfälle kann unter den Welpen variieren, die Anfälle können täglich oder wöchentlich auftreten. Die Länge der Anfälle variiert zwischen wenigen Sekunden bis zu einigen Minuten, die stärkste Ausprägung ist der Krampfanfall, ganz schwache Symptome können sich z. B. auch nur durch ein etwas häufigeres „mit der Zunge über die Lippen fahren" zeigen. Die meisten Welpen scheinen während der Anfälle bei Bewusstsein zu sein, einige sind sogar in der Lage, zu laufen oder zu fressen, während sie einen Anfall erleiden.  Die Symptome können ab der fünften Woche beobachtet werden und "verschwinden“ im Normalfall wieder im Alter von drei bis vier Monaten. Danach erscheint der Hund völlig normal und hat keine weiteren Probleme mehr. Einige Besitzer berichten jedoch, dass Symptome der JE erst oder erneut im ausgewachsenen Alter des Hundes auftreten, d.h. im Alter von einem Jahr, 2 Jahren und älter,  auch ohne vorhergehende Symptome im Welpenalter.

Körperliche Untersuchung der betroffenen Welpen ergaben keinerlei Auffälligkeiten. Eine neurologische Untersuchung zeigte jedoch Auffälligkeiten wie generalisierte Ataxie, Hypermetrie, Intentionstremor und durch den Tremor verminderte Posturalreaktionen bei allen vier Gliedmaßen oder nur den hinteren Gliedmaßen, sowie bilateral verminderte Bedrohungsreaktionen bei allen Hunden. Der Schweregrad der Anomalien variiert zwischen den Welpen, bei Fällen einer schweren Erkrankung zeigten Welpen Ataxie, die zu Stürzen führte. Eine pathologische Untersuchung ergab, dass das Kleinhirn mit nur 7 % am Gewicht des gesamten Gehirns kleiner als üblich ist, während es bei einem normalen Kleinhirn mehr als 10 % sind. Außerdem wurde ein milder gestreuter Purkinje-Zell-Verlust beobachtet.

Genetik

JE wird von einer Punktmutation im LGI2-Gen verursacht. Die Forschung umfasste 576 Lagotto Romagnolo aus verschiedenen Ländern, die Trägerrate lag bei 32 %.

JE beim Lagotto Romagnolo wird autosomal-rezessiv vererbt. Bei rezessiv vererbten Krankheiten müssen betroffene Hunde zwei Kopien des mutierten Gens, d.h. jeweils eine vom Vater und von der Mutter bekommen haben. Hunde mit dem Befund „FREI“ besitzen zwei normale Kopien des betreffenden Gens. Sie werden selbst nicht an JE erkranken und können auch nicht die Anlage für die Krankheit weitergeben. Lagotti mit dem Befund „ANLAGETRÄGER“ besitzen eine mutierte Genkopie und eine normale Genkopie. Diese Hunde erkranken selbst ebenfalls nicht, aber sie geben die mutierte Genkopie an ca. 50% ihrer Nachkommen weiter. Falls Anlageträger in der Zucht eingesetzt werden, sollten sie unbedingt mit Hunden verpaart werden, die als frei getestet wurden. Aus “Anlageträger x Frei“ Verpaarungen werden sicher keine betroffenen Nachkommen resultieren. „BETROFFENE“ Lagotti haben zwei mutierte Genkopien von ihren Eltern erhalten und diese Hunde haben ein extrem hohes Risiko, an JE zu erkranken. Solche Hunde sollten nicht in der Zucht eingesetzt werden. 

ALLE UNSERE ZUCHTHUNDE SIND AUF JE UNTERSUCHT UND WIR STELLEN SICHER, NUR JE FREIE HUNDE BZW. JE TRÄGER MIT JE FREIEN HUNDEN ZU VERPAAREN. EINE GEBURT KRANKER WELPEN WIRD SOMIT AUSGESCHLOSSEN!

Die Lysosomale Speicherkrankheit (LSD) ist eine neurodegenerative Erbkrankheit, die derzeit nur den Lagotto Romagnolo betrifft. Es ist eine vergleichsweise neu entdeckte Erkrankung. Ihr genetischer Hintergrund wurde untersucht und in einer Zusammenarbeit zwischen der Universität Helsinki und der Universität Bern aufgedeckt.

Die Lysosomale Speicherkrankheit ist eine Unterform innerhalb einer größeren Gruppe von Stoffwechselerkrankungen, der sogenannten Lysosomalen Speicherkrankheiten (LSDs), die dafür bekannt sind, Menschen, Hunden, Katzen und Mäuse zu betreffen. Es gibt ca. 50 verschiedene Formen von LSD, die sich untereinander in ihren Symptomen, ihrem Schweregrad und in ihrer genetischen Ursache unterscheiden. Es gibt ein gemeinsames biochemisches Merkmal aller LSDs, sie sind das Ergebnis einer abnormen Ansammlung von Substanzen in den Lysosomen.

Merkmale und Symptome

Ein Lysosom ist eine Zellenorganelle, die sich  in den meisten tierischen Zellen finden lässt. Lysosomen sind an vielen Stoffwechselprozessen wie dem Abbau von Polymeren, Zellsekretion, der Reparatur von Plasmamembran, Zellkommunikation und Energiestoffwechsel von Zellen beteiligt. Sie gelten aufgrund ihrer Rolle bei der Verarbeitung von unerwünschtem oder verbrauchtem Material innerhalb von Zellen in für die Zelle nutzbare Materialien außerdem als das „Recycling-Center“ der Zelle. Diese Tätigkeit wird durch die Aktivität der lysosomalen Enzyme und der lysosomalen Autophagie ermöglicht. Wenn die Enzyme fehlen oder nur in geringen Mengen vorhanden sind, oder wenn die lysosomale Autophagie abnormal ist, ist der Verarbeitungsweg nicht möglich und das unverarbeitete Material baut sich auf, wird gespeichert und häuft sich in der Zelle an. Wenn das unverarbeitete Material eine bestimmte Konzentration in der Zelle übersteigt, kommt es zu Symptomen des lysosomalen Speicherdefekts.

Das Erkrankungsalter bei betroffenen Hunden variiert zwischen 4 Lebensmonaten und 4 Lebensjahren. Betroffene Hunde leiden an progressiver zerebellärer Ataxie, der Schweregrad variiert zwischen den Hunden. Zerebelläre Ataxie bei von LSD betroffenen Lagotto Romagnolos kann von abnormen Augenbewegungen begleitet sein, bekannt als episodischer Nystagmus, sowie von Ungeschicklichkeit. Verhaltensänderungen wie Unruhe, Depression und Aggression gegenüber Menschen und anderen Hunden sind zu bemerken. Die Krankheit ist fortschreitend und der Gesundheitszustand erkrankter Tiere verschlechtert sich bis zu einem Punkt, an dem sie eingeschläfert werden sollten.

Eine histologische Untersuchung zeigt zerebelläre Degeneration und vakuolare Veränderungen in verschiedenen Geweben wie Neuronen, sekretorischen Epithelien und mesenchymalen Zellen, die sich in den verschiedenen Geweben entwickeln können. Breit gestreute Schwellungen und Anhäufung von klaren Vesikeln im Zytoplasma von Nervenzellen oder zentralen und peripheren Nervensystems liegt vor.

Genetik

LSD steht im Zusammenhang mit einer Mutation des ATG4D-Gens. Diese Mutation steht in Verbindung mit einem abnormen Autophagie-Lysosomen-Transportweg, der diese neurodegenerative Erkrankung verursacht. Bei Untersuchungen wurde festgestellt, dass 11 % der Lagotto Romagnolos Träger der Erkrankung sind, 1% der getesteten Hunde war erkrankt.

Eine Studie hat gezeigt, dass diese Speicherkrankheit durch ein einziges Gen gesteuert und monogen autosomal rezessiv vererbt wird. Bei rezessiv vererbten Krankheiten müssen betroffene Hunde zwei Kopien des mutierten Gens, d.h. jeweils eine vom Vater und von der Mutter bekommen haben. Hunde mit dem Befund „FREI“ besitzen zwei normale Kopien des betreffenden Gens. Sie werden selbst nicht an dieser Speicherkrankheit erkranken und können auch nicht die Anlage für die Krankheit weitergeben. Lagotti mit dem Befund „ANLAGETRÄGER“ besitzen eine mutierte Genkopie und eine normale Genkopie. Diese Hunde erkranken selbst ebenfalls nicht, aber sie geben die mutierte Genkopie an ca. 50% ihrer Nachkommen weiter. Falls Anlageträger in der Zucht eingesetzt werden, sollten sie unbedingt mit Hunden verpaart werden, die als frei getestet wurden. Aus “Anlageträger x Frei“ Verpaarungen werden sicher keine betroffenen Nachkommen resultieren. „BETROFFENE“ Lagotti haben zwei mutierte Genkopien von ihren Eltern erhalten und diese Hunde haben ein extrem hohes Risiko, an der Speicherkrankheit zu erkranken. Solche Hunde dürfen nicht in der Zucht eingesetzt werden. 

Neben der Speicherkrankheit wurde beim Lagotto Romagnolo auch noch über progressive cerebelläre Abiotrophie (CA) berichtet. Die klinischen Symptome und das Alter bei Beginn der Erkrankung überlappen sich teilweise und es ist daher nicht möglich, eine sichere Diagnose nur anhand der klinischen Untersuchung eines erkrankten Hunds zu stellen. Die genetische Ursache der CA ist noch unbekannt. Es laufen Bemühungen, auch für CA genetische Testverfahren zu entwickeln. 

ALLE UNSERE ZUCHTHUNDE SIND AUF LSD UNTERSUCHT UND FREI. DAHER VERSUCHEN WIR AUCH, SOWEIT WIE MÖGLICH NUR MIT LSD FREIEN PARTNERN ZU VERPAAREN. EINE GEBURT KRANKER WELPEN WIRD SOMIT AUSGESCHLOSSEN UND DIE KRANKHEIT STIRBT DAMIT LANGSAM ABER SICHER AUS!

Die Hyperurikosurie oder Hyperurikämie ist eine von Geburt an auftretende Veränderung im Purinstoffwechsel. Normalerweise wird dabei vom Hund Allantoin als Endprodukt ausgeschieden. Hunde, die die Mutation im SLC2A9-Gen homozygot tragen, scheiden wesentlich weniger Allantoin und mehr Harnsäure aus (Hyperurikosurie). Ebenso wie im Harn ist der Gehalt an Harnsäure im Plasma um das 2- bis 4-fache höher als bei gesunden Hunden (Hyperurikämie). Da die Harnsäure weniger gut wasserlöslich ist als Allantoin, können höhere Mengen im Harn zu Kristallbildung führen, es kommt zur Bildung von Blasensteinen, die häufig operativ entfernt werden müssen.

Betroffene Hunde sollten vorbeugend eine purinarme Diät erhalten, außerdem muss auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr geachtet werden.

Mutation und Erbgang

Die dem Defekt zugrundeliegende Mutation im SLC2A9-Gen kann mittels eines DNA-Tests sicher nachgewiesen werden.

HUU wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass ein Hund nur erkrankt, wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es müssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das mutierte Gen tragen, selbst aber nicht unbedingt erkrankt sein. Träger geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trägern besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Deshalb sollte niemals ein Träger mit einem anderen Träger verpaart werden.

HUU folgt einem autosomal rezessivem Erbgang. Es gibt drei Genotypen:

1. Genotyp N/N (homozygot gesund): Dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko, an HUU zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.

2. Genotyp N/HUU (heterozygoter Träger): Dieser Hund trägt eine Kopie des mutierten Gens. Er hat ein extrem geringes Risiko, an HUU zu erkranken, kann die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an seine Nachkommen weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem HUU-mutationsfreien Hund verpaart werden.

3. Genotyp HUU/HUU (homozygot betroffen): Dieser Hund trägt zwei Kopien des mutierten Gens und hat ein extrem hohes Risiko, an HUU zu erkranken. Er wird die Mutation zu 100 % an seine Nachkommen weitergeben und sollte nur mit einem HUU-mutationsfreien Hund verpaart werden.

Die Neuroaxonale Dystrophie gehört zu der Gruppe seltener erblicher neurodegenerativer Erkrankungen. Sie wurde bei verschiedenen Säugetierarten, einschl. bei Menschen, Hunden, Schaffen, Rindern, Pferden oder bei Katzen  beschrieben und tritt sporadisch weltweit auf.

Die klinischen Symptome und der Beginn der Krankheit unterscheiden sich zwischen den einzelnen Spezies und zwischen den einzelnen Individuen derselben Art. Die ersten Symptome erscheinen bei Welpen im Alter von 3 bis 12 Monaten Monaten. Es werden Probleme mit  Gang  (es können sich Teillähmungen oder Volllähmungen entwickeln), Paralyse der Extremitäten, Kopfschiefhaltung und -zittern oder Zittern des ganzen Körpers, Unfähigkeit zu Stehen (Astasie) beobachtet und ab dem Alter von 6 Monaten zeigen sich weitere neurologische Symptome wie Blindheit, Strabismus, Verlust der Reaktionen auf Drohungen, Probleme bei Nahrungsaufnahme, Inkontinenz und progressive Kleinhirnatrophie. Auf Grund der fortschreitenden Verschlimmerung der Symptome werden die Hunde maximal 2 Jahre alt bevor sie erlöst werden müssen.

Die charakteristischen pathologischen Merkmale sind schwere Schwellungen  an den Axonen, sogenannten Sphäroiden in dem zentralen und selten ebenfalls im peripheren Nervensystem.

Die Ursache der Erkrankung ist eine Mutation im PLA2G6-Gen, das sich auf dem richtigen Metabolismus von Phospholipiden, den Hauptkomponenten der Zellmembranen, beteiligt.

Die durch NAD gefährdeten Rassen sind:  Rottweiler, Jack Russell Terrier, Spanischer Wasserhund und Lagotto Romagnolo. Gott sei Dank gibt es seit Kurzem auch für den Lagotto einen Gen Test für diese schreckliche Erkrankung.

Die NAD ist eine rezessiv vererbte Krankheit. Die Krankheit entwickelt sich bei Hunden, die das mutierte Gen von beiden Eltern vererbt haben. Diese Hunde werden als P/P (positiv/positiv) gekennzeichnet. Die Träger des mutierten Gens, gekennzeichnet als N/P (negativ/positiv), haben das mutierte Gen nur von einem Elternteil vererbt und sind ohne klinische Anzeichen, sie tragen jedoch diese Krankheit an ihre Nachkommen über. Bei Verpaarung zwei Heterozygozen (N/P) wird theoretisch 25% der Nachkommen gesund, 50% der Nachkommen werden Träger und 25% der Nachkommen vererbt das  mutierte Gen von beiden Eltern und werden also von der NAD betroffen. Durch Verpaarung eines gesunden Hundes (N/N) und eines Trägers dieser Mutation (N/P) werden theoretisch in dem Wurf zu 50% Träger und zu 50% gesunde Welpen sein. Wenn ein Träger (N/P) und ein betroffener Hund (P/P) verpaart werden, so würden theoretisch 50% betroffene Hunde und 50% Träger geboren

Es wurden in den Anfangsjahren der Zucht immer wieder von vereinzelten Fällen kurzhaariger, anders aussehender Welpen berichtet. Dieses Phänomen war und ist nach wie vor sehr selten und eher kosmetischer Natur. Kurzhaarige Lagotti sind keineswegs krank, nur unterscheiden sie sich eben in Aussehen stark vom normalen, gelockten Lagotto Romagnolo. Die Kurzhaarigkeit ist nicht sofort bei Geburt ersichtlich, sondern kommt erst mit dem Wachstum der Welpen zum Vorschein. Im Alter von 7-8 Wochen sind die Welpen jedoch von ihren gelockten Geschwistern an ihrem ungewöhnlich kurzen Fellkleid zu unterscheiden, vor allem am Kopf, den Ohren und Beinen. Beim erwachsenen Tier sind in der Regel längere Befederungen am Körper, Ohren und Rute vorhanden, das Gesicht und die Beine aber sind kurzhaarig. Diese Hunde haben einen normalen Fellwechsel und haaren. Äusserlich gleichen die kurzhaarigen Lagotti eher einem Münsterländer.

Kurzhaarige Lagotti sind gesunde Hunde, aber sie entsprechen wegen ihres andersartigen Fells nicht dem gewünschten Rassestandard. Kurzhaarige Lagotti können weder ausgestellt werden, noch sollten sie in die Zucht. 

Die Felllänge und -beschaffenheit wird erblich von einem einzelnen Gen definiert. Es wird geschlechtsunabhängig (autosomal) vererbt, wobei die Anlage (das sogenannte „Allele“) für „gelockt“ (F) dominant über „kurzhaarig“ (f) ist. Ein Hund, mit je einem Gen F und einem Gen f hat demzufolge ein gelocktes Fell. Erst wenn ein Hund beide Allele für kurzhaarig (f/f) trägt, kommt die Kurzhaarigkeit zum Vorschein. Dies bedeutet im Klartext, dass beide Elternteile Träger (homozygot oder heterozygot) des Kurzhaar-Gens f sein müssen, damit sich in der folgenden Generation phänotypisch erkennbare Tiere mit kurzen Haaren präsentieren. Ähnlich wie bei der Juvenilen Epilepsie ergibt die Paarung zweier „Träger“ nach Mendel‘schem Gesetz eine Verteilung von 25% „kurzhaarig“ (das heisst betroffen = f/f), 25% „gelockt“ (F/F), und um die 50% „gelockt“ (normal aussehend aber Träger, F/f).

ALLE UNSERE ZUCHTHUNDE SIND GETESTET UND FREI VOM KURZHAARGEN. DA WIR WIEDERRUM NUR MIT GETESTETEN RÜDEN DECKEN, KÖNNEN WIR SOMIT SICHERSTELLEN, DAS IN UNSERER ZUCHT KEINE KURZHAARIGEN WELPEN FALLEN.